本文原创作者：史文迪 杭州仁爱临床听力学研究所所长 兼惠耳国际听力学研究中心主任 耳硬化症是一种原因不明的原发于骨迷路的局灶性病变，在骨迷路包囊内形成一个或数个局限性的、富有血管的海绵状新骨而代替原有的正常骨质，故又称“耳海绵化症”，以后此新骨再骨化变硬，故一般称之为“耳硬化症”。若病变向骨壁范围之外扩展，侵及环韧带，使镫骨活动受限或固定，出现进行性传导功能障碍者，称为“镫骨性耳硬化症”；若病变发生在耳蜗区或甚至侵袭内耳道，引起耳蜗损害或听神经变性，临床表现为感音神经性聋，则称“耳硬化症耳蜗型”。这两者可以并存而呈现混合性聋。
从症状来说，耳硬化症患者耳聋最常见，耳鸣次之，眩晕少见。耳聋表现为缓慢进行性传导性或混合性耳聋，一般是不知不觉地渐渐出现听觉障碍，听力减退多始于20岁，耳聋程度相同或不对称，耳聋呈缓慢进行性加重，发展到严重影响生活和工作，常经历数年。耳硬化患者有20%-80%会出现威利斯听觉倒错现象，即在一般环境中听辨言语困难，在嘈杂环境中，患者的听觉反较在安静环境中为佳，一般出现在耳硬化症早期，一旦耳蜗受累该现象即行消失。耳鸣是个很重要的问题，有时在做完耳硬化耳部手术后仍然存在，此时考虑用助听器进行耳鸣掩蔽将有一定帮助。 对于该类耳硬化症患者来说，耳部检查是重点之一，因为1/5的患者在鼓膜后部分隐现淡红色，这是鼓岬粘膜血管增多、扩张、充血的表现，称为Schwarz征，也有耳硬化症鼓膜正常情况。其次听力检查中，音叉Gelle实验也可作为耳硬化症的诊断依据之一。不同病变程度和病变部位可表现为不同的听力曲线，约半数患者的骨导曲线可出现Carhart切迹，即骨导曲线在0.5-4kHz间常呈V型下降，以2kHz处下降最多，可达15dB。纯音测听中可利用气骨导差来了解镫骨活动的情况，如差距小于40dB，可作为镫骨部分固定的指征，差距在60dB左右，则可作为镫骨全固定的指征。最重要的是面对耳蜗性耳硬化症患者来说，结合颞骨CT可进行更准确诊断。 一 主诉及病史 曾某，25岁，患者听力损失有5年以上，同时双耳伴随耳鸣。听力严重影响到日常沟通交流，未佩戴过助听器，存在家族史。2年前在某医院进行过左耳听力重建人工听骨置换手术，但术后听力无改善。 二 检查(外耳、中耳及各项必要的听力检查) 2.1 外耳道 以下分别为患者左、右耳的鼓膜，可发现在鼓膜后部分隐现淡红色，这是鼓岬粘膜血管增多、扩张、充血的表现，称为Schwartz征。
图为正常听力人的右耳的鼓膜以作对比：（可见鼓膜完整，标志清楚） 2.2 纯音测听 在标准隔声室中，患者左耳测得的平均听阈为63.3dB HL，右耳为46.7dB HL，双耳为混合性听力损失，均存在气骨导差。
双耳助听前后的言语识别率如下表：
言语识别率（干预前）55dB、65dB给声强度下言语识别率所得结果分别为20%和55%，75dB给声强度下言语识别率所得结果为90%。结果显示，患者的言语识别率在声场声强于听阈值附近给出时，表现并不好。 2.3 声导抗 在226Hz探测音声导抗中左耳As型，声顺值0.2ml，右耳As型，声顺值0.2ml。声导抗结果示双耳As型。声导抗鼓室图类型会随耳硬化症病程的变化而变化。
宽频声导抗中耳共振频率上升至1300-1400Hz，双侧吸收率均异常，符合耳硬化症的表现：
2.4 高分辨率颞骨CT 可见耳蜗周围低密度环绕“双轨征”，符合严重的耳硬化耳蜗型影像表现。
三 听力学诊断与干预 该患者双耳存在非对称、缓慢进行性的混合型听力损失，且逐年加重，检查观察外耳道，可见鼓膜后部分隐现淡红色，声导抗双耳呈As型，裸耳言语识别率较低，同时结合颞骨CT片，观察到耳蜗周围低密度环绕“双轨征”，符合耳硬化耳蜗型表现，结合听力学检测结果，该患者确诊为双侧耳蜗性耳硬化症。 耳硬化症患者可进行保守治疗或手术治疗，保守治疗中可服用氟化 钠，但是该药物的确切治疗效果还需继续观察，其次可通过手术矫治因镫骨固定而造成的声音传导障碍，以恢复或改善听力。若患者不宜手术或不愿意接受手术或在手术后听力仍无改善时，无论为何种听力损失，均应及时选配助听器。该患者在确诊为耳硬化症后，在左侧进行了人工听骨置换，但听力仍无明显改善，同时该类患者的听力会呈缓慢进行性下降，所以目前首选助听器进行听力干预，助听器对那些不愿意接受手术的人是一个很大的帮助。 该患者佩戴助听器后助听听阈双耳由63.3dB HL、46.7dB HL均提升至36.7dB HL、26.7dB HL，因患者为初次佩戴，需要一段时间适应后调试至双耳一致，双耳言语识别率在55dB、65dB给声强度时，分别由20%提升至100%，由55%提升至95%，可见助听器助听后效果明显，最终考虑耳硬化症的听力特点，建议患者的听力下降超过75-80dB时需及时植入人工耳蜗，以避免耳蜗骨化后难以植入。需要注意的是助听器进行干预时容易放大补偿不足，听力及清晰度改善有限。确诊为耳硬化症后，应对症精准干预，选择有专用低频放大器的双授话器启敏CIC**，需具备双受话器技术的助听器在听力下降时有足够的预留增益进行调整，在使用效果上给患者足够的低频声音能量补偿且因具备较好的降噪效果和高达8000Hz的频宽，使患者获得较好的助听听力、清晰度和舒适度。
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发表于 2022-4-12 15:50:35
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